Wirth, T., Kuebler, J., Petersen, C., Ure, B., & Madadi-Sanjani, O. (2017). Choledochal Cyst and Malignancy: A Plea for Lifelong Follow-Up. European Journal of Pediatric Surgery. doi:10.1055/s-0037-1615275
Hannover Medical School , Alemanha
Ronnekleiv-Kelly, S. M., Soares, K. C., Ejaz, A., & Pawlik, T. M. (2016). Management of choledochal cysts. Current Opinion in Gastroenterology, 1. doi:10.1097/mog.0000000000000256
Johns Hopkins Hospital, Baltimore, Maryland, USA
Cistos de colédoco são raros, tendo prevalência maior no sexo feminino de 4:1 e o seu diagnóstico está crescendo em pacientes adultos. A incidência do cisto de colédoco no ocidente está entre 1:100.000 e 1:190.000 nascidos vivos, sendo esta doença muito mais frequente na Ásia, onde relata-se incidência de 1 : 13.000 indivíduos.
A incidência parece relacionada a má formação dos ductos biliopancreáticos , supondo-se que um ducto comum longo, maior que 10 mm possa predispor refluxo de enzimas pancreáticas para as vias biliares , levando a inflamação e aumento de pressão e consequente dilatação do ducto biliar.
Todani e cols classificaram os cistos de colédoco baseados na sua localização e extensão. Tipo I, localizado nas vias biliares extrahepáticas, na forma cística (Ia ou Ib) ou fusiforme (Ic), é o mais comum (60 a 80%);
Tipo II (1 a 2%) – supraduodenal, risco de malignidade muito baixo ;
Tipo III (0,5 a 4%) – intraduodenal , raramente maligno e não ocorre em mulheres, risco de malignidade muito baixo ;
TIpo IV – vários extrahepáticos (IVb 1 a 2%) ou intra e extrahepáticos (IVa 15 a 30%) é o segundo mais comum ;
Tipo V – intrahepaticos (Doença de Caroli), 69% unilobares principalmente a esquerda e 31% bilobares, com incidência de colangiocarcinoma em torno de 5,2%.
Aproxidamente 90% dos cistos de colédoco são do tipo I ou IV.
Cerca de 80% dos casos são diagnosticados na infância.
Dez a 36% são assintomáticos.
Os sintomas caracaterísticos são dor , icterícia , pancreatite , nauseas ou vômitos . Adultos podem se manifestar com quadro de câncer biliar.
Colangiorressonância é a modalidade diagnóstica de escolha.
90% dos casos de malignidade ocorrem nos cistos tipo I ou tipo IVa.
Colangiocarcinoma é um tumor maligno raro com origem nas células epiteliais dos ductos biliares , com incidência de 0,95 / 100.000 indivíduos ocidentais , aumentando até 50 a 100 / 100.000 habitantes na Tailândia, como exemplo oriental.
Vários estudos têm confirmado que pacientes com cisto de colédoco tem risco aumentado de colangiocarcinoma ou câncer de vesícula biliar. Como consequência, durante décadas , recomendou-se a ressecção completa do cisto de colédoco para prevenção de colestase, infecção e transformação maligna.
Esta revisão aborda a literatura sobre câncer hepatobiliar antes e após ressecção de cistos de colédoco.
Incidência de Câncer em crianças e adultos com cisto de colédoco
Cistos em crianças e adolescentes raramente evoluem com malignidade (< 1%).
A chance de câncer entre adultos com cisto de colédoco, aumenta a cada década, sendo entre 30 e 40% após 50 anos de idade e 6 a 30% ao longo da vida.
Sastry e cols revisaram 78 publicações envolvendo 5780 pacientes entre os quais 434 (7,5%) desenvolveram câncer , 70,4% colangiocarcinoma , 23,5% câncer de vesícula biliar, com 85% dos pacientes com cisto de colédoco originários da Ásia.
Tyson e El-Serag confirmaram maior incidência de tumores malignos em pacientes asiáticos portadores de cisto de colédoco (18% x 6% entre americanos).
Ronnek-leiv=Kelly publicaram risco de 6 a 30% de progressão para câncer em portadores de cisto de colédoco independentemente da etnia.
Cewenka e Bhavsar observaram progressão de cisto de colédoco para câncer entre 2,5% a 17,5% dos indivíduos.
Soares ecols revisaram 9 trabalhos com 221 pacientes submetidos a ressecção de cistos de colédoco, encontrando câncer em 5,6 a 10,9% dos pacientes, incluindo colangiocarcinoma , câncer de vesícula biliar , rabdomiossarcoma , carcinoma periampular.
Jablonska relataram risco de câncer entre 10 e 30% em portadores de cisto de colédoco.
Xia e cols observaram incidência de 15% em portadores de cisto de colédoco com idade média de 51 anos.
A incidência de carcinoma em cistos de colédoco aumenta a cada década de vida , sendo de 0,4% nas crianças em 30 a 40% nos adultos > 50 anos. Cerca de 70% são colangiocarcinomas e 24% carcinoma de vesícula biliar.
Todani e cols confirmaram a relação do tipo de cisto com a incidência de câncer :
Tipo I – 68%
Tipo IV – 21%
He e cols também encontraram maior incidência de câncer em cistos de colédoco do tipo I (65%) x IVa (24,8%) e V (7,9%)
Outros autores confirmaram estes dados recentemente.
Adenocarcinoma é o tipo histológico mais comum (73 a 84%), seguido de carcinoma anaplástico (10%), carcinoma indiferenciado (5 a 7%) , carcinoma de células escamosas (5%) e tumores mais raros (1,5%).
Na maioria das vezes o câncer localiza-se nas vias biliares extrahepáticas (50 a 62%) e vesícula biliar (38 a 46%), sendo menos comuns nos ductos biliares intrahepáticos (2,5%) e fígado (0,7%).
Entre asiáticos, a incidências de câncer após ressecção dos cistos variou de 0,4 a 4%, em períodos de 10 a 30 anos após a ressecção. Lee e cols identificaram recidiva de HCC em 5,3% em pacientes com ressecção parcial e 0,6% com excisão completa do cisto.
Em ocidentais não há relatos de reincidência de câncer após ressecção.
O tratamento cirúrgico é indicado sempre que houver sintomas e nos cistos tipo I, IV e V.
O tratamento preconizado é recisão do cisto com reconstrução hepaticojejunal (85%) , hepatoduodenal (7,3%) , apenas ressecção do cisto (3,7%) ou duodenopancreatectomia (2,8%), nos cistos extrahepáticos.
Tipos II e III têm risco de malignidade muito baixo e , quando necessário, o tratamento cirúrgico pode ser realizado por ressecção do cisto (diverticulectomia) com fechamento primário do colédoco ou por endoscopia (esfincterectomia) ou ressecção transduodenal do cisto.
A morbidade do tratamento cirúrgico é de 10% e a mortalidade 1%.
No tipo V, o tratamento dever ser hepatectomia ou transplante de fígado.
Seguimento por toda a vida é recomendado após ressecção de cisto de colédoco, com CA 19-9 anual
