Neoplasias mucinosas papilares intraductais (IPMN) são doenças pancreáticas caracterizadas pelo crescimento cístico papilar formando cistos no sistema ductal pancreático, capazes de secretar mucina.
Constituem um dos dois tipos de tumores císticos do pâncreas produtores de mucina e são caracterizadas por células epiteliais colunares , que criam uma projeção papilar, são produtoras de mucina e crescem nos ductos pancreáticos principal (DP), secundários (DS) ou em ambos (mistos).
IPMNs ocorrem mais frequentemente na porção cefálica do pâncreas e IPMN-DS são mais frequentes em mulheres .
IPMNs correspondem a 20 a 50% das neoplasias císticas do pâncreas e contribuem com 2% das neoplasias exócrinas do pâncreas. Outras lesões císticas do pâncreas incluem cistadenomas mucinosos, cistoadenomas serosos, pseudocistos e neoplasias pseudopapilares. O que torna o IPMN de especial interesse, é sua capacidade de se tornar maligno e a possibilidade de ser ressecado antes de se tornar um câncer.
A prevalência de IPMN na população varia de 0,001 a 0,002%, 40 a 65% ocorrem nos ductos secundários , 15 a 35% no ducto principal e 15 a 20% ocorrem em ambos (mistos)
O diagnóstico pode ser feito por vários métodos. TC é o mais utilizado e pode mostrar características do cisto e dos ductos pancreáticos. CPRE pode mostrar a secreção de mucina pela papilla duodenal e a anatomia do sistema ductal e seus cistos. RNM com colangioRNM pode mostrar anatomicamente o mesmo que a CPRE mas de forma menos invasive. EcoEDA é o método mais sensível porque além da anatomia pode realizar citologia e coleta de líquido para análise. CEA do fluído do cisto > 192 ng/ml é altamente sugestivo de neoplasia mucinosa.
No IPMN-DP, nota-se dilatação difusa ou segmentar do DP > 5 mm sem causa obstrutiva. DP entre 5 e 9 mm é um fator preocupante e > 10 mm é sinal de alto risco.
IPMN-DS são lesões císticas > 5 mm que comunicam-se com o DP e IPMN-MT, ambos , IPMN-DP e DS estão presentes.
Entre os IPMN de DP, a maioria dos pacientes (70%) são sintomáticos enquanto nos IPMN de DS geralmente os pacientes são assintomáticos. IPMNs podem progredir de displasia de baixo grau para alto grau e câncer invasivo, e sua indicação cirúrgica tem relação com o risco de desenvolvimento de câncer.
A detecção de fatores de risco para IPMN-DS ainda é um desafio para os vários consensos e guidelines disponíveis sobre esse tema. Todos no entanto são unânimes em considerar o tamanho > 3 cm , espessamento da parede do cisto ou aparecimento de nódulos murais ou vegetações dentro dos cistos, dilatação do Wirsung > 5 mm , pancreatite ou icterícia , interrupção abrupta do DP , aumento do CA 19-9, como fatores preocupantes para o desenvolvimento de neoplasias. O crescimento dos IPMN-DS é considerado por vários autores como situação de risco para malignidade, mas não de uma forma estabelecida em relação à velocidade do crescimento e nem consensual quanto ao risco que isso representa até atingir as dimensões consideradas de risco nos consensos.
Vários critérios de risco de desenvolvimento de câncer têm sido utilizados por diversas sociedades médicas. Entretanto, quando aquém dos critérios de risco, não existem recomendações bem estabelecidas sobre a importância do crescimento dos IPMN-DS.
Praticamente metade dos IPMN-DS não crescerão ao longo do seguimento enquanto 10% podem apresentar crescimentos rápidos.
IPMN-DP tem indicação de ressecção de princípio no momento do diagnóstico enquanto IPMN-DS são levados ao tratamento cirúrgico quando > 3 cm , produzem sintomas como icterícia ou pancreatite, apresentam nódulos murais, dilatação do DP (> 5mm) ou das vias biliares , rápido crescimento do cisto (em ritmo ainda não estabelecido) ou linfadenomegalia. Biópsia por ecoendoscopia para análise do grau de atipia cellular ou análise do CEA (> ou < 192 ng/ml) também podem ser utilizados.
Crescimentos rápidos (> 2,5 mm / ano) são fatores independents para o desenvolvimento de câncer segundo diversos autores. A descontinuidade do seguimento para pacientes com IPMNDS sem fatores preocupantes ou sinais de risco e com idade avançada ainda não está bem estabelecida.
